今日の診療
治療

好酸球性膿疱性毛包炎(太藤病)
Eosinophilic pustular folliculitis:EPF,Eosinophilic pustular dermatosis:EPD,Ofuji's disease
野村 尚史
(京都大学大学院難病創薬産学共同研究講座特定准教授)

病態

 好酸球性膿疱性毛包炎(EPF)は,瘙痒を伴う毛包一致性の無菌性膿疱が主に顔面に出現する疾患である.膿疱は多数の好酸球を含む.1970年に太藤重夫らが提唱した疾患概念で,病因は明らかでない.インドメタシン(インテバン)が奏効する.

【頻度】20~30歳代に好発する.男女比1:1である.

【病因・発症機序】PGの関連が示唆されるが詳細は不明である.毛包への好酸球遊走は好酸球走化性因子(eotaxin)が関与する.血中好酸球数,IL-5などのTh2型サイトカイン,CRTH2陽性CD4陽性T細胞が増加する.HIV感染者,造血系悪性腫瘍患者,造血幹細胞移植患者がEPFを発症することがあり,全身性の免疫変調の存在が推測される.

【臨床症状】主に顔面に滲出性紅斑を伴う毛包一致性の瘙痒性丘疹として出現する(図11-1a).無菌性膿疱が環状配列し,中心治癒傾向を示しつつ遠心性に拡大する局面を形成する(図

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