蕁麻疹様血管炎

Urticarial vasculitis

新井 達

（聖路加国際病院部長）

病態

　本症の発症頻度は10万人あたり0.5人/年(米国)といわれ，病態は免疫複合体が血管壁に沈着することにより生じる細小血管炎である．補体低下の有無により，正補体血症性，低補体血症性，そして特殊型である低補体血症性蕁麻疹様血管炎症候群の3型に分類され，通常，低補体血症性は正補体血症性よりも重症である．

診断

　蕁麻疹(様)の皮疹を呈する疾患，すなわち，蕁麻疹，蕁麻疹様紅斑，成人発症Still病，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)などが鑑別を要する．

【問診で聞くべきこと】感染症，膠原病や悪性腫瘍合併例，薬剤誘発性の報告があるため，これらの有無について聴取する．

【臨床症状からの診断】本症の臨床像は紫斑を伴う蕁麻疹様紅斑(図13-1)図であり，発熱，関節痛を伴う例が多い．また，消化器症状(腹痛など)や呼吸器症状(咳嗽など)を伴うこともまれではない．紫斑は下肢に好発し，その大きさは点状出血から大

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年4月17日　掲-ID：hif_04593-05_a014z0001）