小児腹壁遠心性脂肪萎縮症(今村病)

Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis(Imamura disease)

山中 恵一

（三重大学教授）

病態

　脂肪織の著明な消失あるいは減少がみられる．小児の鼠径部，腋窩，頸部で認めやすい限局性の脂肪萎縮症である．痛みのない紅斑から境界明瞭な陥凹となり，所属リンパ節の腫脹をみる．陥凹の拡大は発症後7年以内に停止することが多い．症例の2/3で症状の治癒，寛解がみられる．

【頻度】主にアジア人，特に日本・中国・韓国人に発生するまれな疾患である．今村らの125例の解析では4歳以下の女児に多く，男児の1.5倍である．

【病因・発症機序】原因は不詳である．家族性もあるため遺伝子の関与も

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a016z0007）