病態
脂肪織の著明な消失あるいは減少がみられる.小児の鼠径部,腋窩,頸部で認めやすい限局性の脂肪萎縮症である.痛みのない紅斑から境界明瞭な陥凹となり,所属リンパ節の腫脹をみる.陥凹の拡大は発症後7年以内に停止することが多い.症例の2/3で症状の治癒,寛解がみられる.
【頻度】主にアジア人,特に日本・中国・韓国人に発生するまれな疾患である.今村らの125例の解析では4歳以下の女児に多く,男児の1.5倍である.
【病因・発症機序】原因は不詳である.家族性もあるため遺伝子の関与も
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