穿孔性皮膚症

Perforating dermatosis

石川 治

（群馬大学名誉教授）

病態

　穿孔性皮膚症は，種々の原因により変性した膠原線維，弾性線維，あるいは角質塊などが経表皮性に排泄される結果生じる皮膚変化である．病理組織学的所見(HE染色，Weigert染色，van Gieson染色)に基づいて確定診断をつける．

【分類】

①蛇行性穿孔性弾性線維症：特発性のこともあるが，Marfan症候群，Ehlers-Danlos症候群，Down症候群，弾性線維性仮性黄色腫，骨形成不全症，d-ペニシラミン内服患者に発症することが知られている．角栓を有する赤褐色の角化性小丘疹が線状，環状に配列し，全体として蛇行状を呈し，丘疹に取り囲まれた中央部は萎縮し瘢痕状となる(図15-2)図．通常自覚症状はほとんどないが，わずかに瘙痒を伴うこともある．②後天性反応性穿孔性膠原症：透析患者に多い．小指頭大前後までの淡紅色丘疹が体幹，四肢伸側などに多発する．中心部は陥凹し(中心臍窩)，角質や壊死様物質を

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a016z0009）