肉芽腫性口唇炎，Melkersson-Rosenthal症候群 | 医学書院

病態

　肉芽腫性口唇炎はその名の通り，口唇の慢性的な腫脹を生じ，組織学的に肉芽腫を呈する疾患である．また，口唇の腫脹以外に，皺襞舌，顔面神経麻痺が出現すると，Melkersson-Rosenthal症候群とよぶ．肉芽腫性口唇炎は，Melkersson-Rosenthal症候群の不完全型ないし初期型とする考え方が主流である．20～40歳代に多く，高齢者では比較的少ない．

【病因・発症機序】病因は明らかではないが，食物や食品添加物，金属に対するアレルギー反応や齲歯などの慢性感染症が原因になると考えられている．また，遺伝的要因の関与も想定されている．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】血管性浮腫，サルコイドーシスなどが鑑別になる．

【臨床症状からの診断】上下口唇のどちらか一方，時に両方に急速に浮腫を生じ，数日から数時間で消失することを繰り返す．不規則な再燃・消褪を繰り返し，徐々に慢性的な腫脹に移行し，最終的には硬さを伴う持続的な腫脹となる(図17-3)図．口腔内，頰部の腫脹を伴うこともある．Melkersson-Rosenthal症候群では，舌の腫大とそれに伴う皺襞の著明化も出現し，片側性の顔面神経麻痺も呈する．顔面神経麻痺も，口唇の腫脹と同様に，軽快・再燃を繰り返し，徐々に症状が固定してくる．ただし，3主徴が揃わない症例も多く，初期は口唇の腫脹のみで，長期的なフォローアップを経て，皺襞舌，顔面神経麻痺が出現する症例も珍しくない．臨床症状のみでの診断は難しく，組織学的検査が望ましい．

【病理組織学的検査】初期には，真皮の浮腫と血管周囲性のリンパ球，組織球の浸潤を認めるのみだが，症状が固定したあとは，巨細胞を混じた非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を呈する．

【全身精査】口唇の腫脹のみの症例では，臨床症状，病理組織学的所見を加味しても，サルコイドーシス，Crohn病と鑑別できない．そのため，胸部X線検査，