SJSとTEN | 医学書院_医療情報サービス

病態

　皮膚粘膜眼症候群(SJS)/中毒性表皮壊死症(TEN)は，薬剤の全身投与により，高熱や全身倦怠感などの症状を伴って，口唇・口腔内・眼・外陰部などを含む全身に紅斑・びらん・水疱が多発し，表皮の壊死性障害を生じる疾患である．原因として薬剤のほかに，マイコプラズマ感染やヘルペスウイルスなどのウイルス感染症，また原因不明のSJS/TENも本邦・欧米から報告されている．SJS/TENは同一のスペクトラム上にある疾患で，SJSはびらん・水疱が体表面積の10％未満，TENでは10％以上と定義される．

【頻度】SJS/TENの発症頻度は，年間人口100万人あたり1～6人とされる．最新(2016～2018年の3年間)の本邦の全国調査では，1年間の期間有病率はSJSが2.5人/100万人，TENが1人/100万人であった．

【病因・発症機序】ある一定のhuman leukocyte antigen(HLA)アレルを有する人において，活性化されたT細胞あるいはNK細胞から産生される因子が表皮を傷害することにより生じる．その機序としては，これらの細胞から産生される可溶性FasLとケラチノサイトのFasとの結合，グラニュライシン，HMGB1(high mobility group box-1 protein)やその他の細胞傷害因子による表皮傷害が考えられる．その他の機序として，併発する感染症による制御性T細胞の機能低下，炎症性サイトカインの産生亢進によるT細胞の活性化亢進などが推測されている．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】まずは厚労科研「重症多形滲出性紅斑に関する調査研究」によるSJS診断基準にある通り，多形紅斑(重症型を含む)を除外する必要がある．ほかに腫瘍随伴性天疱瘡や尋常性天疱瘡を含む自己免疫性水疱症，ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群(SSSS：staphylococcal scalded s