病態
いまだ不明であるが,色素斑部の生検でメラノサイトの変性・壊死が認められることから,ADAR1変異を有する患者で,何らかの誘因によりメラノサイトがアポトーシスを起こすと推測されている.
【病因】ADAR1変異による常染色体優性遺伝性疾患である.
【疫学・頻度】本邦での発症頻度は人口10万人あたり約1.5人とされており,比較的まれである.日本,中国など東アジアからの報告例が多いが,ヨーロッパの症例もある.
【臨床症状】幼少
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