網状肢端色素沈着症(北村)

Acropigmentatio reticularis(Kitamura)

林 昌浩

（新中道皮ふ科クリニック院長）

病態

　詳細はいまだ不明であるが，ADAM10はNotchシグナル系の伝達に関係し，Notchシグナルはメラノサイト遊走・メラニン生合成に重要なMITF発現を調節する．色素斑部では表皮基底層のメラノサイトが軽度増加し，さらに電顕所見でケラチノサイトの辺縁に巨大メラノソーム複合体がみられることから，ADAM10変異がケラチノサイトにおけるメラノソーム輸送にも何らかの異常を引き起こすことが推測される．

【病因】AD

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：hif_04593-05_a021z0009）