病態
耳珠の前方に皮膚の突起様構造として認められることが多い単発ないし多発性の先天性の外表性小奇形であり,軟骨母斑とよばれることもある.
【頻度】出生時の0.14~1.5%程度とされている.
【病因・発症機序】耳周囲の病変は第1鰓弓由来とされ,頸部の病変では第2~4鰓弓由来が示唆されている.
【臨床症状】(図21-28)図耳珠の前方をはじめとして,耳介周囲や耳珠と口角を結ぶ線上に発生する通常3~10mm程度の突起状小結節.軟骨様の硬さを触知することもある.耳瘻孔も同様の部位に生下時からみられるが,瘻孔を有する皮下結節であり,正常皮膚表面からの隆起がみられないことから比較的容易に鑑別できる.また,頸部にみられる場合は頸部副耳や頸耳,先天性頸部軟骨遺残とよばれることもある.
診断
多くの場合は理学的所見(病変の部位と性状)で診断可能であるが,皮膚生検による病理学的所見にて軟骨組織を内包している皮膚およ