Albright症候群

Albright's syndrome

船坂 陽子

（日本医科大学教授）

病態

　カフェオレ斑様の褐色色素斑(図21-34)図，性早熟を伴う内分泌異常，線維性骨異栄養症を3主徴とする症候群である．

【頻度】まれな疾患で，小児科，整形外科からの報告が多く，皮膚科からの報告は少ない．

【病因】G蛋白質であるGsαの体細胞レベルにおける活性型の遺伝子変異が原因である．遺伝性はない．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】神経線維腫症1型〔NF1：neurofibromatosis 1(von Recklinghausen病

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：hif_04593-05_a022z0019）