乳房外Paget病

Extramammary Paget's disease

中村 泰大

（埼玉医科大学国際医療センター教授）

病態

　外陰部に好発するアポクリン腺様分化を示す異型細胞が表皮内より増殖する疾患で，アポクリン汗腺の豊富な外陰部，肛門周囲に好発する．病理組織学的には胞体の明るい異型細胞(Paget細胞)が胞巣を形成して表皮内に増殖し，進行すると真皮内へと浸潤し，リンパ行性・血行性転移を生じるようになる．

【頻度】欧米よりアジア圏での頻度のほうが高い．人口10万人あたりの年間発生数0.28人とされている．

【臨床症状】外陰部に脱色素斑，色素斑などを含む紅斑局面として認識され，病変内にはしばしばびらんが混在する(図22-28)図．紅色結節・腫瘤が病変内にみられる場合は，真皮浸潤の可能性を示唆する所見である．病変の境界が不明瞭であることもあり，特に男性の陰囊部，女性例での腟，外尿道口付近の粘膜側病変の境界ははっきり認識できないことが多い．

【特に注意すべき臨床症状】外陰部以外にもアポクリン汗腺の豊富な腋窩，臍周囲に生

残り約1300文字

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 UNITAS（2026年5月7日　掲-ID：hif_04593-05_a023b002z0008）