悪性末梢神経鞘腫瘍 | 医学書院UNITAS

病態

　神経鞘を構成する細胞(Schwann細胞，神経周膜細胞，線維芽細胞など)に由来する，あるいはこれらの細胞への分化を示す悪性腫瘍である．末梢神経，既存の良性神経鞘腫瘍(多くは神経線維腫)，あるいは神経線維腫症1型(NF1)患者に発生する場合が多い．これら以外に発生した場合には組織学的，免疫組織学的にSchwann細胞への分化を示すときに診断する．軟部肉腫全体の5～10％を占め，1/4～1/2はNF1患者に発生する．悪性度の高い肉腫で局所再発や遠隔転移をきたしやすく，予後不良である．

診断

【臨床症状】20～50歳に好発し，孤発例では性差はないが，NF1患者を多く含む報告では男性に多いとされる．増大傾向のある腫瘤を呈し，しばしば疼痛を伴う．既存の神経線維腫に突然の増大や疼痛の出現がみられた場合には本症を疑う．坐骨神経，腕神経叢，仙骨神経叢などの主要神経幹に生じやすいため，四肢近位部と躯幹が好