病態
リンパ管腫は原因不明の先天性リンパ管形成異常であり,限局性,海綿状,囊腫状に分類される.国際的なISSVA(International Society for the Study of Vascular Anomalies)分類ではリンパ管奇形(lymphatic malformation)に含められている.後天性リンパ管拡張症は,手術・放射線・外傷などにより中枢のリンパ管に通過障害が起こり,末梢部リンパ管拡張をきたしたものである.
【頻度】発生率は1,000~5,000出生に1人と推定される.患者数は推定10,000人程度である(厚生労働省科学研究三村班疫学調査2014).
【臨床症状】大小のリンパ囊胞を主体とした腫瘤性病変を呈する.全身に発生しうるが,頭頸部,縦隔,腋窩,腹腔・後腹膜内,四肢に好発する.限局性リンパ管腫は体幹・四肢に米粒大までの小水疱が集簇しカエルの卵状の不規則な局面