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隆起性皮膚線維肉腫

Dermatofibrosarcoma protuberans：DFSP

伊東 孝通

（九州大学講師）

病態

【頻度】隆起性皮膚線維肉腫(DFSP)はまれな間葉系腫瘍で，年間の発症率は100万人あたり4.2人程度と見積もられている．30～50歳代に好発し体幹に生じることが多いが，四肢，頭頸部，陰部にも発生し，また小児にも生じることがある．

【臨床症状】臨床像は淡褐色調から紅褐色調の瘢痕様の外観で，触診では比較的境界明瞭な硬い結節性病変である(図24-31)図．メラニンを豊富に含む色素性DFSPはBednar腫瘍ともよばれる．転移は少ないが，局所再発を起こしやすい．

診断

【鑑別診断】臨床的には瘢痕やケロイド，皮膚線維腫が，病理組織学的にはこれらの疾患に加え結節性筋膜炎，線維肉腫，平滑筋肉腫などと鑑別する．

【必要な検査とその所見】①青壮年の体幹に生じたケロイド様結節で，HE染色で紡錘形細胞が密に増殖している場合にDFSPを疑う．②典型的な病理組織像は，真皮から皮下組織にかけて線維芽細胞様の紡錘形細胞が

残り約1300文字

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：hif_04593-05_a025b002z0003）