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皮膚B細胞リンパ腫

Primary cutaneous B cell lymphoma

宮垣 朝光

（聖マリアンナ医科大学准教授）

病態

　皮膚を原発臓器とするB細胞リンパ腫で，原則としては，診断時に皮膚外病変のないものと定義される．いくつかの病型が含まれているが，原発性皮膚辺縁帯B細胞リンパ腫(PCMZL)，原発性皮膚濾胞中心リンパ腫(PCFCL)，原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(PCDLBCL)の3つが代表的であり，まれな病型として，血管内大細胞型B細胞リンパ腫(IVLBCL)，EBV陽性皮膚粘膜潰瘍(EBVMCU)が含まれる．病型が予後に直結し，PCMZL，PCFCL，EBVMCUは予後良好であり，PCDLBCL，IVLBCLは予後不良である．

【頻度】本邦では，皮膚リンパ腫の10％程度を占める．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】肉芽腫性疾患や良性・悪性腫瘍，内臓癌の皮膚転移，感染症，潰瘍を形成する疾患など鑑別は多岐にわたる．

【臨床症状からの診断】①PCMZL，PCFCL，PCDLBCLは単発ないし多発する紅

残り約1200文字

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：hif_04593-05_a026b002z0007）