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Langerhans細胞組織球症

Langerhans cell histiocytosis：LCH

浅井 純

（京都府立医科大学講師）

病態

　Langerhans細胞組織球症(LCH)は，形態学的，免疫学的にLangerhans細胞に類似したLCH細胞が腫瘍性に増殖し，炎症細胞浸潤を伴って組織障害を引き起こす疾患である．単一臓器型(single system disease)と多臓器型(multi system disease)に分類される．

【病因・発生機序】2010年にBRAFV 600E遺伝子変異が報告されて以降，さまざまなMAPK(mitogen-activated protein kinase)経路の遺伝子変異が報告され，本疾患の発症に強くかかわっていることが明らかとなった．

診断

【鑑別診断で想起すべき疾患】アトピー性皮膚炎，脂漏性湿疹，黄色肉芽腫など．

【問診で聞くべきこと】皮疹がいつから出現したのか，受診までどのような治療を受け，どのような経過をたどったのかを聴取する．一般には，難治性の脂漏性湿疹やアトピー性皮膚炎

残り約900文字

初出:今日の皮膚疾患治療指針 第5版 発行:2022年3月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：hif_04593-05_a026b002z0009）