1.現在の病状・病態

　致死性不整脈，すなわち死に至る不整脈はなんらかの心臓の病気をもつ方に起こることが多く，心拍数が極端に遅くなる徐脈性不整脈（洞不全症候群や完全房室ブロックなど）と，心拍数が極端に速くなる頻脈性不整脈（心室頻拍や心室細動など）があります．

　徐脈性不整脈では，心臓から脳や他の臓器へ送られる血液量が減り，その結果，心不全症状として息切れを認めたり，脳の血流不足により眼前暗黒感（目の前が真っ暗になる），意識を失ったりするなどの症状が出現します．頻脈性不整脈でも同様に，心臓がうまく収縮できないことから，脳の血流不足の症状として眼前暗黒感，意識消失などの症状が出ます．いずれも非常に危険な不整脈であり，心臓が止まってしまったり，突然死に至る可能性もあることから，徐脈性不整脈に対しては恒久的心臓ペースメーカ植込みによる心拍補充を行い，頻脈性不整脈に対しては植込み型除細動器（implantable cardioverter defibrillator；ICD）を植え込むことによって，頻脈発作を止め，致死的不整脈から命を守ることができます．また，心機能が悪く心不全をきたしている患者さんの一部には，完全左脚ブロックなどの，心室内の電気の流れの異常が原因となっていることがあり，その場合には心室を2か所から刺激する心室再同期療法（両室ペーシング：cardiac resynchronization therapy；CRT）を行うことで，心不全症状の改善，引いては致死性不整脈による心臓突然死のリスクが減ることが期待できます．一方で，明らかな心臓の病気がないものの心室細動のような死に至る不整脈が発生することがあり，これを特発性心室細動とよびます．生まれつき心臓の細胞の電気興奮を司るイオンを通す細胞膜の孔に異常のあるブルガダ症候群，先天性QT延長症候群，カテコールアミン誘発多形性心室頻拍