　本項は多系統萎縮症（multiple system atrophy；MSA）の診療に携っている医療関係者を対象に，呼吸障害への対応について患者・家族に説明する際に必要最低限の事項についてまとめたものです．

1.現在の症状・病態

　MSAは成年期以降に発病する難治性神経疾患の1つです．患者のほとんどは孤発性ですが，まれに血縁者にも発病することから遺伝素因の関与が推定される場合があります．MSAは起立・歩行時のふらつきなどの小脳症状，運動緩慢や筋緊張亢進などのパーキンソン（Parkinson）病様の症状，起立性低血圧や排尿障害に代表される自律神経症状で発病します．経過は慢性進行性であり，パーキンソン病と異なり抗パーキンソン病薬の効果は限定的で，現時点では病気の進行を止めるなどの根治的治療法は知られていません^1）．MSAは指定難病の1つです．この病気であると診断された患者は，重症度基準を満たした段