頻度 あまりみない
GL脳腫瘍診療ガイドライン 小児脳腫瘍編 2022年版
治療のポイント
・腫瘍や水頭症による頭蓋内圧亢進などの症状が出現したときには,緊急手術を要する場合がある.特に乳幼児では訴えることができないため,発見時にはcriticalになっていることも多い.
・治療方針は腫瘍の種類と発生部位により異なる.
・脳神経外科,小児科,放射線治療科などの多職種による集学的治療を要するものも多く,晩期合併症のフォローアップも重要である.
◆病態と診断
A病態
・病理学的に非常に多彩であるが,頻度の高いものとして,神経上皮性腫瘍(神経膠腫や上衣腫など),胎児性腫瘍(髄芽腫など),胚細胞腫瘍,頭蓋咽頭腫などがある.
・WHO分類2021で小児型の神経膠腫が成人型とは別に新たな分類となった.
・好発部位がある.髄芽腫=小脳虫部,胚細胞腫瘍=松果体部・トルコ鞍上部,頭蓋咽頭腫=トルコ鞍部・鞍上部,毛様細胞性星細胞