診療支援
薬剤

ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク
配合散
ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク

適応 メープルシロップ尿症
用法 用時15-20 w/v%になるよう70-80℃温湯に溶解,よく攪拌.開始摂取分枝アミノ酸(BCAA)量を目安とし,空腹時血中BCAA濃度を2-5 mg/dLに維持.目安(mg/kg/日):(0-3か月

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