基準値 5.2~11.5EU/g Hb/37℃(m±2SD)
測定法 Beutlerらの方法(Br J Haematol 35:331-340,1977)
検体量 全血5mL(ヘパリン,EDTAまたはACD液)
日数 数日
目的 G-6-PD欠乏症の診断
Decision Level
●低値(基準下限以下)
[可能性]G-6-PD欠乏症 [対策]家族歴,既往歴聴取.薬剤服用の制限.G-6-PD異常の精査
異常値のでるメカニズムと臨床的意義
本酵素は血清中活性ではなく,赤血球中での活性低下に,臨床的意義がある.すなわち,G-6-PD欠乏症の診断のため,赤血球中の本酵素活性が測定される.
G-6-PD欠乏症は伴性潜性遺伝(劣性遺伝)を示す遺伝性疾患で,DNAの塩基置換が原因である.サルファ剤や解熱薬服用で急性溶血発作を起こし,ヘモグロビン尿を呈する.日本人には少ないが,アフリカ黒人男性の約12%,フィリピン,