グリコサミノグリカン《酸性ムコ多糖体〔AMPS〕》

glycosaminoglycan《acid mucopolysaccharides》

安田　尚史

（神戸大学大学院教授・保健学研究科）

基準値

・血清グリコサミノグリカン：2.1～6μg/mL

・尿中グリコサミノグリカン排泄量：2～8mg/日(ウロン酸値として)

・グリコサミノグリカンの分子種(表94図)

測定法　カルバゾール法(分子種同定：セルロースアセテート膜電気泳動，酵素分析法，ELISA)

検体量　24時間尿(1回尿では中間尿)

日数　21～28日

目的　先天性ムコ多糖症の診断

Decision Level

●基準値の3倍～数十倍(高度増加)

[高頻度]先天性ムコ多糖症(MPS)(Ⅰ型：Hurler症候群，Scheie症候群，Ⅱ型：Hunter症候群，Ⅲ型：Sanfilippo症候群，Ⅳ型：Morquio症候群，Ⅵ型：Maroteaux-Lamy症候群，Ⅶ型：Sly症候群＝β-グルクロニダーゼ欠損症)，Werner症候群　[可能性]膠原病　[対策]グリコサミノグリカン分子種同定(セルロースアセテート膜電気泳動，コンドロイチナーゼ，ヒア

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：ken_05009-23_a007b002c007z0024）