C4　　小保 70点

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complement 4

水野　正司

（名古屋大学大学院医学系研究科特任教授・腎不全システム治療学寄附講座）

基準値　17～45mg/dL(SRL)，11.0～34.0mg/dL(BML)，13～35mg/dL(FALCO，LSI)

測定法　免疫比濁法(TIA法)

検体量　血清0.4mL(SRL)，血清0.5mL(BML，FALCO，LSI)

日数　2～4日(SRL)，2～3日(BML)，3～5日(FALCO)，1～2日(LSI)

目的　膠原病や腎炎が疑われた場合の測定

Decision Level

●17mg/dL以下(低値)

[高頻度・可能性]全身性エリテマトーデス(SLE)，悪性関節リウマチ(MRA)，肝炎，肝硬変，細菌性心内膜炎，低補体性血管炎，クリオグロブリン血症，先天性補体欠損症(C4欠損症)，遺伝性血管性浮腫　[対策]C3と併せ鑑別診断を行う

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　C4は補体系古典経路の主要成分であり，この経路の活性化により消費されて低値を示す(SLEなど)．副経路の選択的活性化やC3欠損症および補体系late componentの欠損症ではCH50は低下するがC4値は基準範囲内にとどまる．その他，CH50，C3との同時測定による鑑別診断については「CH50」の項を参照→のこと．C4蛋白の先天性欠損症では，SLEなどの自己免疫疾患をしばしば合併する．

[関連する検査]

　遺伝性血管性浮腫は，補体系古典経路の制御因子C1インアクチベータの欠損または活性低下が原因である．発作性に顔面，咽頭，喉頭，四肢の限局性浮腫が起こるが，このときにC4が低値を示す．

判読

①年齢，性差，食事などの影響は問題とならない．②cold activationについては「CH50」の項参照→．

採取保存

　「CH50」の項参照→．

保険注意

①主な対象疾患：自己免疫疾患，腎疾患，先天性C4欠損症，遺伝性血管性浮腫，感染症．②SRID法などによる．

推奨する総説

　西川和裕：補体．日本内科学会雑誌 97：948-954

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：ken_05009-23_a007b004c001z0005）