C1インアクチベータ《C1インヒビター，C1エステラーゼ抑制因子》　　保^＊ 260点

C1 inactivator〔C1INH〕《C1 esterase inhibitor》

水野　正司

（名古屋大学大学院医学系研究科特任教授・腎不全システム治療学寄附講座）

基準値

・70～130％(活性)(LSI)

・21～39mg/dL(定量)(SRL)

測定法

・発色性合成基質法(活性)(LSI)

・ネフェロメトリー法(定量)(SRL)

検体量

・クエン酸血漿0.5mL(活性)(LSI)

・血漿1.0mL(定量)(SRL)

日数

・2～8日(活性)(LSI)

・2～4日(定量，SRL)

目的　血管性浮腫が疑われた場合の測定

NOTE‍　^＊保険点数：260点(活性)，保険外(定量)

Decision Level

●基準値以下

[高頻度・可能性]遺伝性血管性浮腫(C1インアクチベータの先天的欠損または機能不全)，後天性血管性浮腫(悪性腫瘍や自己免疫性疾患に伴うもの)

異常値のでるメカニズムと臨床的意義

　C1インアクチベータはプロテアーゼインヒビターであり，C1インヒビター(C1INH)やC1エステラーゼ抑制因子とも呼ばれている．C1インアクチベータは，補体活性系への直接作用としては，補体因子C1のサブセットのC1qとC1r C1sの複合体形成を抑制することで古典経路を制御する因子である．また凝固系にも働くことが知られており，第Ⅻa因子，第Ⅺa因子，血漿カリクレインなどの内因系凝固因子を強く阻害し，プラスミンも阻害することから，キニン生成系や凝固系，補体系，線溶系の制御と幅広く関与している．このため，C1INHの異常は，キニン生成系や凝固系，補体系，線溶系の制御に影響すると考えられる．実際には，C1INHの検査で重要な疾患は遺伝性血管性浮腫〔hereditary angioedema；HAE(以前はHANE)〕である．HAEでは酵素阻害活性は0～30％と低下する．抗原量ではⅠ型は正常の蛋白量の30％以下であるが，Ⅱ型は100～200％の高値を示す．

[感度・特異度]

　妊娠，産褥期に変動し，特に妊娠後期において著しく減少する．劇症肝炎などでは生成能の低下による減少が，体外循環時，多

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：ken_05009-23_a007b004c001z0006）