原発性肺高血圧症(PPH)，特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)

海老原　明典

（東海大学医学部付属東京病院教授・呼吸器内科）

病態

　PPHは現在の最新の分類(Nice分類，2013年)ではIPAHと呼ばれる．背景となる心疾患，肺疾患を認めない非常にまれな発生機序不明の肺高血圧症である．若年あるいは中年女性に比較的多いが，頻度は100万人当たり1～2人である．最近，遺伝子異常についての知見が積み重ねられている

[参考]

　肺高血圧症治療ガイドライン2017年改訂版

異常値

・胸部X線　左右肺動脈主幹部の拡大，末梢肺血管陰影の狭小化，肺野

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2025年3月3日　掲-ID：ken_05009-23_a008b001z0018）