肺胞蛋白症

野田　裕道

（NTT東日本伊豆病院・呼吸器科部長）

病態

　肺胞腔内に肺サーファクタント由来物質が貯留する疾患

[参考]

　肺胞蛋白症 診療ガイドライン 2022

異常値

・胸部X線　両側肺門部から広がる非対称性の斑状～びまん性陰影(蝶形陰影)

・胸部CT(HRCT)　通常は正常肺との境界が明瞭な非区域性，地図状のすりガラス影(通常両側性)．心拡大，胸水，リンパ節腫大は通常認めない

・呼吸機能検査，血液ガス　初期には正常，進行するに従い拘束性換気障害，低酸素血症，A-aDO₂の開大

・血液検査　病勢を反映しLD，CEA，KL-6，SP-A，

初出:臨床検査データブック 2023-2024 発行:2023年1月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年5月17日　掲-ID：ken_05009-23_a008b001z0021）