病態
大動脈およびその主要分枝に非特異的炎症を生じ,狭窄,閉塞を起こす疾患群
[参考]
血管炎症候群の診療ガイドライン2017年改訂版
異常値
・白血球 基準値~基準値以上
・赤血球 基準値以下~基準値
・赤沈 基準値~基準値以上
・CRP 基準値~基準値以上
・ASO 基準値~基準値以上
・α2-グロブリン 基準値~基準値以上
・γ-グロブリン 基準値~基準値以上
・IgA 基準値~基準値以上
・IgG 基準値~基準値以上
・血小板凝集能 基準値~基準値以上
・フィブリノゲン 基準値~基準値以上
・トロンボキサンA2 基準値~基準値以上
・血清補体価(C3,C4) 基準値~基準値以上
・HLA B52,B67
・心電図 虚血性変化
・超音波(心エコー) 高度の内膜肥厚の頸動脈病変は「マカロニサイン」を示す.大動脈弁閉鎖不全を合併することがある
・眼底検査 低血圧性変化または高血圧性変化,網膜血管の花冠状吻合
・頸・胸・腹部X線 大血管影異常,石灰化像
・MRI(MRA) 血管拡張,狭窄,狭窄部以下血流低下,壁在血栓,胸部大動脈壁肥厚,シネMRIにて渦流,造影MRIで動脈壁全周性の造影効果
・CT 大動脈石灰化像, 胸部大動脈壁肥厚, 動脈閉塞,狭窄病変, 拡張病変, 肺動脈病変
・血管造影(含むDSA) 血管拡張,狭窄,狭窄部以下血流低下(活動性の炎症所見がみられる時期は血栓による事故が起きやすいので侵襲的な血管造影はさける)
・冠動脈造影 冠動脈病変
・脳血流シンチグラム 脳血流異常
・肺血流シンチグラム 肺梗塞例で肺野にcold area
・腎レノグラム 腎血流異常
・18FDG-PET/CT 動脈壁全周性のFDG取り込み,血管壁の病変の局在診断
経過観察のための検査項目とその測定頻度
●白血球 治療効果判定のために測定する [急性期]1~2週ごと [回復期]1カ月ごと [定期的スクリーニング]6カ月ごと
●赤沈 治療効果判定の