Wilson病(肝レンズ核変性症) | 医学書院

病態

　銅の先天性代謝異常による臓器沈着

　Wilson病診療ガイドライン2015

・血清遊離銅　20～25μg/dL以上

・血清セルロプラスミン　20mg/dL未満

・尿中銅排泄　100μg/日以上

・肝生検所見　特異的な所見はない．脂肪変性と門脈周囲の線維化や亜広範性壊死から粗大結節状の肝硬変までさまざま．銅染色で不規則顆粒状パターン

・肝銅含量　250μg/g乾燥肝重量以上

●血清遊離銅‍　[急性期]重症度判定，治療の指標，特に初期治療期間(6カ月)は効果判定と予後判定のため1カ月ごと　[安定期]治療効果判定のため2～3カ月ごと

●血清セルロプラスミン‍　[急性期]重症度判定，治療の指標のため1カ月ごと　[安定期]治療効果判定のため2～3カ月ごと

●尿中銅排泄‍　[急性期]重症度判定，治療の指標，特に初期治療期間(6カ月)は効果判定と予後判定のため1カ