病態
多能性造血幹細胞レベルでの異常による骨髄系細胞増殖と脾腫を特徴とする造血器腫瘍
[参考]
造血器腫瘍診療ガイドライン第2版〔2018年版〕補訂版,2020
異常値
■慢性期(chronic phase)
●フィラデルフィア染色体〔t(9;22)〕 陽性
●major BCR/ABLキメラ遺伝子 確認される
●白血球数 著明な増加(好塩基球,好酸球増加)
●幼若顆粒球 段階的出現
●白血病裂孔 認められない
●骨髄検査 顆粒球系中心の著明な過形成,M/E比上昇
●好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア 低値
●LD,ビタミンB12 上昇
●腹部画像 脾腫を認める.ときに巨脾を呈する
■移行期を示唆する所見
●赤血球数 300万/μL以下(原因不明の貧血)
●血小板数 著減または著増(10万/μL以下,または300万/μL以上)
●慢性期治療に抵抗する白血球数 増加(5万/μL以上)
●末梢血または骨髄中の好塩基球