病態
自己免疫機序によると考えられる皮膚の硬化,肥厚を特徴とし,肺,消化管などを中心とした多臓器に線維化をきたす慢性炎症性疾患.発症前からレイノー(Raynaud)現象を認めることもあり,進行すると不可逆的な末梢循環障害による指・趾尖壊死をきたす.関節炎や腎,心などが障害されることもある
[参考]
全身性強皮症・限局性強皮症・好酸球性筋膜炎・硬化性萎縮性苔癬の診断基準・重症度分類・診療ガイドライン,2017
異常値
・抗核抗体 陽性
・抗Scl-70抗体 陽性のことあり(びまん性強皮症型に多い)
・抗セントロメア抗体 陽性のことあり(限局性強皮症型,CREST症候群に多い)
・抗RNAポリメラーゼⅢ抗体 陽性のことあり(びまん性強皮症型,腎クリーゼに多い)
・抗U1-RNP抗体 陽性のことあり
経過観察のための検査項目とその測定頻度
●抗核抗体,抗Scl-70抗体,抗セントロメア抗体,抗RNAポリメラーゼⅢ