病態
原因不明の全身性結合組織病であり,好中球機能異常を特徴とする炎症性病変が眼,皮膚,粘膜のみならず,関節,血管,腸管,中枢神経などの全身にみられる疾患である.病型としては完全型と不全型があり,経過中に主症状である口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍,皮膚症状,眼症状,外陰部潰瘍がすべて出現したものを完全型とする.3主症状,あるいは2主症状と副症状である関節炎,副睾丸炎,回盲部潰瘍などの消化管病変,血管病変,中枢神経病変のうち2症状が出現したもの,または定型的眼症状と1主症状,あるいは2副症状が出現したものを不全型とする
[参考]
ベーチェット病診療ガイドライン2020
異常値
・皮膚の針反応 陽性(無菌の20~22G注射針を前腕部の皮膚に刺入し,24~48時間後に同部の発赤・膿疱の形成を認めれば陽性)
・炎症反応(CRP,赤沈) 陽性,亢進
・末梢白血球数 活動期に増加
・IgD 軽度上昇
・免疫複合体 3