成人スチル病 | 医学書院UNITAS

病態

　原因不明の全身性炎症性疾患で，希少疾患である．何らかの炎症反応制御機構の障害を背景としてウイルス感染や細菌感染などを契機に，マクロファージや好中球の異常活性化，さらに血清IL-1，IL-6，IL-18などの産生亢進が持続すると考えられる．不明熱の代表的疾患で，特徴はスパイク状の高熱(弛張熱，間欠熱)，多関節痛，リンパ節腫脹，皮疹で，検査値では著明な炎症反応上昇や白血球増多，高フェリチン血症，肝機能異常などがみられる．臓器障害は，いわゆる膠原病とは異なりまれであるが，マクロファージ活性化症候群(MAS)，反応性血球貪食症候群(rHPS)，播種性血管内凝固症候群(DIC)など生命予後不良となる合併症がみられる．

[参考]

　成人スチル病診療ガイドライン2017年版[2023年 Update]

異常値

・血液検査　赤沈亢進，CRP上昇，白血球増加，血小板増加，肝酵素上昇，フェリチン著増，IL-6高