適応 トラクリア62.5 mg❶❷,トラクリア32 mg❸,GE❶.❶肺動脈性肺高血圧症(WHOクラスⅡ・Ⅲ・Ⅳ) ❷全身性強皮症における手指潰瘍の発症抑制(手指潰瘍が現在ある又は既往に限る) ❸肺動脈性肺高血圧症
用法 ❶❷開始から4週間:1回62.5 mg,5週目以降:1回125 mg,2回/日,朝夕食後 1日最大250 mg.40 kg未満では忍容性を考慮し,投与5週目以降も1回62.5 mg 2回/日 朝夕食後を考慮する等,増量は慎重に検討.❶では少なくとも8週間(目標投与量に到達してから最低4週間)投与したのにもかかわらず症状悪化がみられた場合は他の治療法を検討 ❸児乳幼児・小児:1回2 mg/kg,2回/日,朝夕,用時少量の水に分散 最大1回120 mg 240 mg/日.少なくとも8週間投与したのにもかかわらず症状悪化がみられた場合は他の治療法を検討
警告 検査肝機能検査を投与前に行い,投与中も少なくとも1か月に1回実施(開始後3か月は2週に1回が望ましい).検査値の異常が認められた場合は減量又は投与中止等適切に処置
禁忌 中等度・重度の肝障害,妊 併禁 シクロスポリン,タクロリムス,グリベンクラミド 重大 重篤な肝障害,汎血球減少,白血球減少,好中球減少,血小板減少,貧血(Hb減少),心不全,うっ血性心不全 RMP催奇形性,肺静脈閉塞性疾患(PVOD)に関連した肺水腫,相互作用(CYP2C9・CYP3A4) 注意 妊X(避妊薬単独での避妊を避け開始前・投与中は毎月妊娠検査) 排泄 胆汁
選び方・使い方 WHOクラスⅡ・Ⅲの肺動脈性肺高血圧症に用いる.最初に開発されたエンドセリン受容体拮抗薬であり,エンドセリンA・B受容体の拮抗薬.エビデンスは比較的多い.肝障害を認める場合減量,中止等の適切な対応が必要.またCYP系代謝薬剤との相互作用に注意が必要
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