2　非特異性間質性肺炎 | 医学書院

▼疾患概念

　NSIPは外科的肺生検(surgical lung biopsy：SLB)による病理学的診断過程において，既存の間質性肺炎に分類しきれない間質性肺炎で，病変の時相が均一な症例群に対して1994年Katzensteinらにより整理され，提唱された疾患概念である．

　組織学的にみたNSIPパターンは肺胞壁の炎症と線維化の時相が比較的均一(temporal uniformity)であるという点で，組織学的な時相の多様性(temporal heterogeneity)を呈する通常型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia：UIP)パターンと異なる．またNSIPパターンは肺胞構造の破壊改築がみられる点で，器質化肺炎とは異なる〔本章｢特発性器質化肺炎｣の項の図2-25図も参照〕．

　NSIPは最初の報告では特発性のみならず，膠原病，薬剤，過敏性肺炎，急性呼吸促迫症候群(acute respiratory distress syndrome：ARDS)軽快後や肺感染症後など，種々の肺疾患を原因として病理学的にNSIP所見を呈した症例が含まれていた．そのため当初は病理組織パターンとして認識された．現在，特発性NSIP(idiopathic NSIP：iNSIP)症例の検討結果から，IIPsの分類のなかで臨床画像・病理学的に，暫定的に独立した疾患概念として位置づけられている．したがってNSIPパターンを呈する症例の背景因子の探索は重要である．

　iNSIPにおいて重要なことは，肺の炎症と線維化の観点から細分類すると，同じNSIPでも予後が多様である点である．ガイドラインでは細胞浸潤型非特異性間質性肺炎(cellular NSIP：cNSIP)，線維化型非特異性間質性肺炎(fibrotic NSIP：fNSIP)に大別している．

▼症状・身体所見

　IPFの症状・