2　顕微鏡的多発血管炎

microscopic polyangiitis(MPA)

須田　隆文

（浜松医科大学教授・内科学第二）

▼定義

‍　小血管(毛細血管・細小動静脈)を主体とした壊死性血管炎をきたす疾患で，高頻度にMPO-ANCAが陽性となる．

▼病態

　ANCAは好中球などの細胞質に存在するアズール顆粒に対する抗体であり，好中球の細胞表面上に移動したアズール顆粒とANCAが結合し，好中球を活性化し，好中球性炎症を惹起すると推定されている．

▼分類

　肺以外の臓器病変については別項〔第9章の→，第13章の→〕を参照されたい．

➊間質性肺炎

　合併率は10～35％とされ，多くは特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis：IPF)と類似した臨床像，画像所見を呈する．60～70歳の高齢者が多く，間質性肺炎がMPA発症に先行することもある．時に非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia：NSIP)や特発性器質化肺炎(cryptogenic organizi

残り約1100文字

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 UNITAS（2026年5月7日　掲-ID：rng_03806-10_a002b003c008z0002）