疾患を疑うポイント
●正常または正常に近い左室収縮能.
●左室拡大や左室肥大の欠如.
●強いうっ血所見と心房拡大.
学びのポイント
●左室駆出率が正常にもかかわらず心不全症状を呈する場合にこの疾患を疑う.
▼定義
RCMは次の4項目を満たすものと考えられている.
①硬い左室の存在,②左室拡大や肥大の欠如,③正常または正常に近い左室収縮能,④原因(基礎疾患)不明.
▼病態
左室収縮能,壁厚が正常にもかかわらず,強い左室の拡張能障害により左房圧,右房圧が亢進し,うっ血所見を呈する.左室拡張能低下の理由は不明とされている.
▼疫学
多くは小児期に発症し,成人にて初回心不全をきたす症例は少ない.2016(平成28)年において拘束型心筋症にて医療受給を受けている者は50人とされており,希少難病といえる.
▼診断
診断は統合的に判断されるが,▼定義で挙げた原因不明の4つを確認する.
➊症状
まずうっ血症状が前面に出るこ