今日の診療
治療

4 筋ジストロフィー
muscular dystrophy
日髙 貴之
(広島大学病院・循環器内科)
木原 康樹
(広島大学大学院教授・循環器内科学)

▼病態

 筋ジストロフィーは,骨格筋の変性や壊死を主病変とし,進行性に筋力低下や筋萎縮をきたす遺伝性筋疾患群である.いくつかの病型があるが,最も有病率が高いのがDuchenne(デュシェンヌ)型筋ジストロフィーであり,ジストロフィン蛋白の欠失が原因で

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