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【1】心筋症総論

cardiomyopathy

森田　啓行

（東京大学大学院講師・循環器内科学）

小室　一成

（東京大学大学院教授・循環器内科学）

▼定義と分類

　本邦では1970年に｢特発性心筋症｣という名称が提唱された．2005年の『心筋症─診断の手引きとその解説』のなかで，特発性心筋症は｢高血圧や冠動脈疾患などの明らかな原因を有さず，心筋に病変の首座がある一連の疾患｣〔拡張型心筋症，肥大型心筋症，拘束型心筋症，不整脈原性右室心筋症，家族性突然死症候群，ミトコンドリア心筋症，心Fabry(ファブリー)病，たこつぼ心筋障害〕，一方，特定心筋症は｢原因または全身疾患との関連が明らかな心筋疾患｣と定義された．特定心筋症は，虚血性心筋疾患，弁膜性心筋疾患，高血圧性心筋疾患，炎症性心筋疾患，代謝性心筋疾患(グリコゲン蓄積性心筋症，Fabry病，脚気心など)，膠原病，心サルコイドーシス，筋ジストロフィー，Noonan(ヌーナン)症候群，アルコール性，薬剤性心筋障害(アドリアマイシン心筋症)，周産期心筋症などである．

　2006年のAHA(米国心臓

残り約5600文字

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 UNITAS（2025年9月29日　掲-ID：rng_03806-10_a003b004z0001）