今日の診療
治療

4 両大血管右室起始
double outlet right ventricle(DORV)
白石 公
(国立循環器病研究センター・教育推進部・部長)

▼定義

 円錐動脈幹中隔のらせん形成異常により,前方大血管が右心室から起始し,後方大血管が50%以上心室中隔欠損(ventricular septal defect:VSD)を介して右心室から起始する.

▼病態・分類(図3-100)

 大血管の位置関係や心室中隔欠損孔の位置関係により,大動脈弁下型VSDと肺動脈弁下型VSDに分類される.その他,まれな両半月弁下型VSDと遠隔型VSD(両大血管が完全に右心室から起始する)がある.

▼疫学

 先天性心疾患の約1%を占める.

▼診断

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