▼定義
正常な蠕動運動はあるものの,時に持続性の同期性収縮が起こる病態であり,嚥下困難および間欠性胸骨下痛を主症状とする.
▼病態
通常は正常な食道蠕動波を呈するが,時に持続・反復する異常収縮波を特徴とする.食道縦走筋と粘膜筋板の肥厚がみられ,筋層間神経叢の炎症性細胞浸潤を認めるが特異的所見には乏しいとされる.
▼疫学
年間10万人あたり0.2人の発症とされている.40~60歳の女性に多いとされ,アカラシアに進展する例も3~5%とされる.
▼分類
HRMの食道内圧所見では,integrated relaxation pressure(IRP)が正常範囲内でLESの弛緩不全は認められず,2回以上反復する同期性収縮(DL短縮)が水嚥下に伴う収縮運動の20%以上で認められること,間欠的な正常蠕動波が認められることが必須項目である.
▼診断
➊びまん性食道けいれんの症状
嚥下困難,胸痛,上腹部痛を高頻度に認