2　ヒルシュスプルング病

Hirschsprung disease

松本　主之

（岩手医科大学教授・消化器内科消化管分野）

▼定義・病態・分類・疫学

　遠位大腸の神経節細胞の先天的欠如による腸管蠕動不全とそれによる腸閉塞を特徴とする疾患．主な病態は神経節細胞の遊走分布の障害であり，10種類以上の原因遺伝子が同定されている．頻度は約5,000出生に1程度．腸管に神経

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a004b006c001z0002）