（2）肝線維性多囊胞性疾患

hepatic fibropolycystic disease

阪森　亮太郎

（大阪大学大学院学内講師・消化器内科学）

竹原　徹郎

（大阪大学大学院教授・消化器内科学）

　肝線維性多囊胞性疾患は，胆管性微小過誤腫〔von Meyenburg(フォン・マイエンブルグ)complexes〕や総胆管囊腫を含む肝胆道線維性多囊胞性疾患の1つであり，肝線維化を伴うことが多い．形成異常が生じた胆管の部位により，Caroli(カロリ)病，先天性肝線維症，胆管性微小過誤腫に分類される(大河内信弘，福永 潔，野口雅之，他：多発性肝囊胞診療ガイドライン．厚生労働省，2013)．

➊先天性肝内胆管拡張症(congenital intrahepatic ductal dilatation，Caroli病)

　比較的太い肝内胆管が形成障害により分節状，囊状に拡張する．100万人に1人程度で性差はない．拡張した胆管には線維化や炎症細胞浸潤がみられる．造影CTや造影MRIでは拡張した肝内胆管の中に点状の強い増強効果(central dot sign)が，またMR胆管膵管撮影(MR chol

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a005b001c005d009z0002）