疾患を疑うポイント
●肝細胞のビリルビン代謝の先天的な異常により発症する黄疸で,ビリルビン代謝関連以外の肝機能検査異常を伴わない.
学びのポイント
●非抱合型(間接)高ビリルビン血症と抱合型(直接)高ビリルビン血症をきたす疾患に大別される.
●Crigler-Najjar症候群を除けば,予後良好で治療を必要としない.
▼定義
ビリルビンはヘムから生成され,血液中
関連リンク
- 臨床検査データブック 2025-2026/ロイシンアミノペプチダーゼ〔LAP〕 [保] 11点(包)
- 臨床検査データブック 2025-2026/尿ウロビリノゲン,尿ビリルビン [保] 26点
- 新臨床内科学 第10版/(2)デュビン-ジョンソン症候群
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- 今日の小児治療指針 第17版/高チロシン血症
- 今日の小児治療指針 第17版/胆汁酸代謝異常症(胆汁酸生合成異常症)
- 今日の小児治療指針 第17版/慢性肝内胆汁うっ滞症
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