2　アミロイドーシス

amyloidosis

徳重　克年

（東京女子医科大学教授・消化器内科）

▼定義

　アミロイドーシスを引き起こすアミロイドは，HE染色では淡好酸性で無構造，コンゴレッド染色では橙赤色に染まる．偏光顕微鏡では緑色の複屈折を示す．この線維構造の特異な蛋白であるアミロイドが，臓器，組織の細胞外に沈着，臓器障害を招く疾患群をアミロイドーシスとよんでいる．アミロイドは電子顕微鏡下では，直線状の幅8～15mmの細線維像としてとらえられる．

▼分類

　これまでに31種類のアミロイドーシスが報告されているが，以下に代表的な全身性アミロイドーシスを挙げる．ALアミロイドーシスとFAPアミロイドーシスは指定難病となっている．

➊免疫グロブリン性アミロイドーシス(原発性アミロイドーシスおよび骨髄腫に伴うアミロイドーシス)

　免疫グロブリンの連鎖(light chain：L鎖)が沈着する．ALアミロイドーシスともよばれる．λ鎖(Aλ)とκ鎖(Aκ)の2種類がある．

➋反応性アミロイドーシス(続発性

残り約800文字

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 UNITAS（2026年5月7日　掲-ID：rng_03806-10_a005b001c008z0002）