3　胆道閉鎖症 | 医学書院_医療情報サービス

疾患を疑うポイント

●出生もしくは1か月健診時の肝腫大，黄疸，灰白色便，褐色尿．

●直接ビリルビン優位の黄疸．

●腹部超音波で緊満性が乏しく，波を打っているような胆囊．

学びのポイント

●1か月健診時に見逃さない．

●新生児肝炎との鑑別．

●生後60日以内に外科的手術(黄疸消失率は手術日齢と関連あり)．

▼定義

　新生児期から乳児期早期に発症し，難治性の胆汁うっ滞をきたす疾患である．炎症性に肝外胆管組織の破壊が起こり，さまざまなレベルでの肝外胆管閉塞を認める．

▼病因

　先天的要素，遺伝的要素，感染などの種々の説が挙げられるが，いまだ解明されていない．肝外胆管を中心とした炎症性変化により破壊され閉塞する．

▼疫学

　出生1/10,000～15,000例にみられ，女児に多い．

▼分類

　胆管閉塞部位によりⅠ型(総胆管閉塞)，Ⅱ型(肝管閉塞)，Ⅲ型(肝門部閉塞)に分類される．全体の約85％がⅢ型で，10％程度はⅠ型である．Ⅰ型には，総胆管に囊胞を認めるⅠ-cyst型が含まれ，先天性胆道拡張症との鑑別が必要である．

▼臨床症状

　新生児期から乳児期早期に症状が出現する．新生児黄疸が消失せずに，生後1か月を過ぎても遷延性の黄疸を認める．また，肝腫大や淡黄色便や灰白色便，褐色尿も認める．脂溶性ビタミンK吸収障害によりけいれんや頭蓋内出血をきたすこともある．その他，無脾・多脾症候群，腸回転異常症，十二指腸前門脈などの内臓奇形を伴うことが多い．

▼診断

➊生化学検査

　新生児肝炎との鑑別が重要となる．胆道閉鎖症では，直接ビリルビン優位の血清ビリルビン上昇を認める．胆汁うっ滞を反映し，リポ蛋白Xが強陽性となる．

➋腹部超音波

　簡便かつ非侵襲的であるため，最初に行われる．緊満性が乏しく壁が波打っているような胆囊を認めること(図5-31図a)やtriangular cord(図5-31図b)とよばれる門脈左右枝の腹側に高輝度帯(結合組