3　胆道閉鎖症 | 医学書院_医療情報サービス

疾患を疑うポイント

●出生もしくは1か月健診時の肝腫大，黄疸，灰白色便，褐色尿．

●直接ビリルビン優位の黄疸．

●腹部超音波で緊満性が乏しく，波を打っているような胆囊．

●1か月健診時に見逃さない．

●新生児肝炎との鑑別．

●生後60日以内に外科的手術(黄疸消失率は手術日齢と関連あり)．

　新生児期から乳児期早期に発症し，難治性の胆汁うっ滞をきたす疾患である．炎症性に肝外胆管組織の破壊が起こり，さまざまなレベルでの肝外胆管閉塞を認める．

　先天的要素，遺伝的要素，感染などの種々の説が挙げられるが，いまだ解明されていない．肝外胆管を中心とした炎症性変化により破壊され閉塞する．

　出生1/10,000～15,000例にみられ，女児に多い．

　胆管閉塞部位によりⅠ型(総胆管閉塞)，Ⅱ型(肝管閉塞)，Ⅲ型(肝門部閉塞)に分類される．全体の約85％がⅢ型で，10％程度はⅠ型である．