診療支援
治療

先天性糖質代謝異常症
inborn error of carbohydrate metabolism
大久保 実
(虎の門病院・内分泌代謝科医長)

 細胞の主要なエネルギー源であるグルコースは,グリコーゲンとして肝臓と筋肉に蓄えられている.血糖値が低下すると,肝臓でグリコーゲンが分解され,血液中にグルコースを放出して,脳をはじめとする諸臓器にグルコースを供給する.激しい運動では,筋肉でグリコー

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