1　先端巨大症

acromegaly

島津　章

（草津総合病院・先進医療センター・センター長）

疾患を疑うポイント

●中高年に発症し，男女比はほぼ同数．

●四肢の末端部肥大として靴や指輪のサイズの変化，特徴的顔貌，発汗過多がみられる．

学びのポイント

●先端巨大症の本態はGHを過剰産生・分泌する機能性下垂体腺腫である．

●成長ホルモン過剰分泌により四肢末端の肥大，特徴的顔貌，巨大舌，発汗過多などを呈し，代謝異常をきたす．血中IGF-Ⅰも高値を示す．

●治療として経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術が選択される．ソマトスタチンアナログなどによる薬物療法も行われる．

▼定義

‍　GHの過剰分泌により，骨・軟骨や軟部組織をはじめ全身臓器の発育，肥大と代謝異常をきたす疾患．合併症として，糖尿病，高血圧，手根管症候群，睡眠時無呼吸症候群，甲状腺腫や大腸ポリープ，悪性腫瘍(特に大腸癌や甲状腺癌)などを伴いやすい．

▼病態

　原因のほとんどはGH産生下垂体腺腫であり，そのうち半数でGNAS(Gsα)遺伝子の体細胞変異がみつか

初出:新臨床内科学　第10版 発行:2020年3月

収載:医学書院 医療情報サービス（2024年11月7日　掲-ID：rng_03806-10_a007b001c002z0001）