今日の診療
治療

1 先端巨大症
acromegaly
島津 章
(草津総合病院・先進医療センター・センター長)

疾患を疑うポイント

●中高年に発症し,男女比はほぼ同数.

●四肢の末端部肥大として靴や指輪のサイズの変化,特徴的顔貌,発汗過多がみられる.

学びのポイント

●先端巨大症の本態はGHを過剰産生・分泌する機能性下垂体腺腫である.

●成長ホルモン過剰分泌により四肢末端の肥大,特徴的顔貌,巨大舌,発汗過多などを呈し,代謝異常をきたす.血中IGF-Ⅰも高値を示す.

●治療として経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術が選択される.ソマトスタチンアナログなどによる薬物療法も行われる.

▼定義

‍ GHの過剰分泌により,骨・軟骨や軟部組織をはじめ全身臓器の発育,肥大と代謝異常をきたす疾患.合併症として,糖尿病,高血圧,手根管症候群,睡眠時無呼吸症候群,甲状腺腫や大腸ポリープ,悪性腫瘍(特に大腸癌や甲状腺癌)などを伴いやすい.

▼病態

 原因のほとんどはGH産生下垂体腺腫であり,そのうち半数でGNAS(Gsα)遺伝子の体細胞変異がみつか

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