【2】好中球機能異常症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●好中球機能の障害があり，幼少期から重篤な細菌・真菌感染を繰り返す遺伝性疾患．

学びのポイント

●好中球は病原微生物を貪食・殺菌する食細胞であり，その機能障害により自然免疫が低下する．

●酵素依存性殺菌能が障害される慢性肉芽腫症，遊走能低下・食胞内での殺菌の遅延がみられるChédiak-Higashi症候群が代表的である．

▼定義

　好中球の遊走能，接着能，貪食殺菌能のいずれかに障害があり，重篤な細菌・真菌感染に反復して罹患する先天性免疫不全症．

▼病態

　細菌や真菌が組織に侵入すると組織マクロファージや肥満細胞が反応してサイトカインやケモカインを放出する．血流中の好中球はこれらの走化因子の濃度に従って感染巣に遊走する(遊走能)．このとき炎症局所に近い末梢血管壁への接着をきっかけとして，血管内皮細胞の間隙をすり抜ける(接着能)．感染巣に到達した好中球は病原微生物を貪食し，細胞内顆粒内の