1　ビタミンK欠乏症 | 医学書院

疾患を疑うポイント

●生後1週間以内の吐血や下血．

●母乳保育児の頭蓋内出血．

学びのポイント

●ビタミンK欠乏症の本態は，ビタミンK依存性凝固因子の欠乏による凝固障害である．臨床症状は，生後7日以内は消化管出血(吐血や下血)が主で，それ以降に発症する乳児ビタミンK欠乏症は，頭蓋内出血が大部分を占める．

●ビタミンK₂シロップを1か月健診までに計3回投与する方法が，健常正期産児に対する標準的予防法である．

●母乳栄養児や，胆道閉鎖症・乳児肝炎などに続発する2次性乳児ビタミンK欠乏性出血症は，生後3か月まで週1回のビタミンK₂シロップの投与で発症予防が可能である．

▼定義

　ビタミンKの欠乏のため血液凝固第Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子の産生が低下し，凝固障害から消化管出血や頭蓋内出血などを発症する疾患である．

▼病態

　ビタミンKは，脂溶性ビタミンの一種で，血液凝固因子(第Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子)や血液凝固抑制因子(プロテインC，プロテインS，プロテインZ)などの補酵素として作用する．

　ビタミンKが欠乏するとグルタミン酸(glutamic acid：Glu)がγ-カルボキシグルタミン酸(γ-carboxyglutamic acid：Gla)に変換されないため，凝固活性のないGlu残基を有する前駆体(protein induced by vitamin K absence or antagonists：PIVKA)にとどまり，血液凝固障害から消化管出血や頭蓋内出血を発症する(図8-42図)．

▼疫学

　正確な疫学調査はないが，乳児ビタミンK欠乏性出血症の発症頻度は，わが国では出生10万対0.5人前後と報告されている．

▼分類

　わが国では，出生後7日までに発症する新生児ビタミンK欠乏性出血症と，それ以降に発症する乳児ビタミンK欠乏性出血症に分類される．

▼診断

　診断は，臨床症状と血液凝固検査から行う(表8-29図)．

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